A CBP é uma doença crônica do fígado, causada por uma reação do próprio sistema de defesa do corpo (autoimune). Ela provoca inflamação e destruição progressiva dos pequenos canais que transportam a bile dentro do fígado.

Exame típico: anticorpo antimitocôndria (AMA) positivo.

Quem é mais afetado?

• A maioria dos pacientes são mulheres (10 mulheres para cada homem).
• Idade média ao diagnóstico: 50 anos.
• Casos em adolescentes são raros.
• É a doença autoimune do fígado mais comum.

Como a doença evolui?

Fases da CBP:

1. Fase silenciosa: AMA positivo, exames normais.
2. Fase assintomática: Aumento de enzimas do fígado (fosfatase alcalina), mas sem sintomas.
3. Fase com sintomas:
   • Cansaço constante (fadiga) – é o sintoma mais difícil para o paciente.
   • Coceira na pele (prurido) – pode atrapalhar o sono e o convívio social.
   • Em casos mais avançados: pele e olhos amarelados (icterícia).
4. Fase avançada:
   • Formação de cicatrizes no fígado (cirrose).
   • Surgem complicações como varizes no esôfago, barriga d’água e insuficiência do fígado.

Como é feito o diagnóstico?

Suspeita-se de CBP quando:

• Exames mostram alteração nas enzimas do fígado por mais de 6 meses.
• Há cansaço ou coceira sem explicação.

Critérios principais:

• AMA positivo (em até 95% dos casos).
• Aumento persistente de FA e GGT (enzimas do fígado).
• Em alguns casos, a biópsia do fígado ajuda a confirmar, especialmente quando o AMA está negativo.

Doenças que costumam aparecer junto

• Síndrome de Sjögren (boca e olhos secos)
• Esclerodermia
• Síndrome CREST
• Outras doenças autoimunes

Tratamento

Medicamento principal: Ácido Ursodesoxicólico (AUDC)

Benefícios do AUDC:

• Ajuda o fígado a eliminar a bile (ação colerética).
• Diminui a inflamação e a resposta autoimune.
• Melhora os exames.
• Retarda o avanço da doença.
• Aumenta o tempo de vida sem necessidade de transplante de fígado.