A CEP é uma doença crônica do fígado, causada por um problema no sistema imunológico. Ela provoca inflamação e cicatrizes nos canais que levam a bile do fígado para o intestino (a chamada árvore biliar).

Com o tempo, esses canais ficam estreitos em vários pontos, dificultando a saída da bile. A causa exata ainda não é conhecida, mas parece estar ligada a alterações do sistema imune.

Quem é mais afetado?

• A maioria dos pacientes são homens (proporção 2 homens para cada mulher).
• Idade média no diagnóstico: 40 anos.
• Está presente em até 70% dos pacientes com Doença Inflamatória Intestinal (DII), principalmente com retocolite ulcerativa.
• Em mulheres com Doença de Crohn, é mais comum a forma que atinge apenas os pequenos canais (CEP de pequenos ductos).

Quais são os sintomas?

Em muitos casos, não há sintomas no início:

• A doença pode ser descoberta em exames de sangue de rotina, com aumento de enzimas do fígado como FA e GGT.

Quando há sintomas:

• Coceira na pele (prurido)
• Dor na parte superior direita do abdômen (hipocôndrio direito)
• Febre e calafrios (podem indicar infecção na via biliar — colangite supurativa)

Complicações possíveis:

• Estenose dominante: estreitamento grave nos canais principais de bile
• Infecções repetidas (colangites)
• Cirrose e insuficiência do fígado com o tempo

Riscos importantes

A CEP é considerada uma doença pré-maligna, ou seja, aumenta o risco de alguns tipos de câncer:

• Colangiocarcinoma (câncer das vias biliares)
• Câncer de vesícula biliar
• Câncer de intestino grosso (colorretal) – especialmente em quem tem CEP com DII

Como é feito o diagnóstico?

Suspeita-se de CEP quando há:

• Colestase crônica (dificuldade do fígado em eliminar a bile), detectada por exames de sangue
• Sintomas como coceira, dor, febre, cansaço

Exames de imagem confirmam o diagnóstico:

• CRM (Colangiorressonância Magnética) ou
• CRE (Colangiografia Retrógrada Endoscópica)

Esses exames mostram:

• Estreitamentos em vários pontos (estenoses multifocais)
• Dilatações entre essas áreas — como um “colar de contas”